Hemofilia
Doença hemorrágica que ocorre quase exclussivamente em homens
Causada por anormalidade ou deficiência no fator VIII(hemofilia A ou clássica)
Um em cada 10 mil homens afetados nos EUA
Em 15% dos pacientes a tendência ao sangramento é causado por deficiência do fator IX
Fator VIII e o fator IX geneticamente ligados ao cromossomo feminino
O traço hemorrágico pode ter vários graus de gravidade
Fator VII – dois componentes ativos – um grande e um menor. O componente menor é o mais importante na via intríseca para a coagulação, a defuciência dessa parte do fator VII é a causa da hemofilia clássica
Trombocitopenia
Concentração muito baixa de plaquetas no sangue circulante
Pessoas com trombocitopenia apresentam tendências hemorrágicas, como os hemofílicos
• O sangramento ocorre em geral em muitas vênulas diminutas ou em capilares
Várias pequenas hemorragias puntiformes em todos os tecidos do corpo
Pele apresenta várias manchas arrocheadas
Ordinariamente, o sangue não vai ocorrer antes que a concentração de plaquetas caia abaixo de 50.000/µl(de 150.000 a 300.00/µl normal e abaixo de 10.000 é fatal)
A maior parte das pessoas com trombocitopenia tem a causa desconhecida
Por motivos desconhecidos, anticorpos reagem destruindo as plaquetas.
quinta-feira, 18 de setembro de 2008
Doenças
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